Ανώμαλη Θέση Εντέρου (MALROTATION)

Τι είναι η ανώμαλη θέση εντέρου;
Η ανώμαλη θέση εντέρου συμβαίνει όταν η εντερική περιστροφή και σταθεροποίηση του εντέρου, που πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της κύησης δεν επέρχεται. Αυτό φυσιολογικά συμβαίνει μεταξύ της τέταρτης και δωδέκατης εβδομάδας της εμβρυικής ζωής. Την τέταρτη εβδομάδα εμβρυικής ζωής όλο το έντερο είναι βασικά ένας ευθύς σωλήνας που αιματώνεται από την άνω μεσεντέριο αρτηρία. Κατά τη διάρκεια της κύησης, το έντερο περιστρέφεται και παίρνει θέση στα αριστερά της άνω μεσεντερίου αρτηρίας στο σημείο του συνδέσμου του Treitz.
Ποια η συχνότητα;
Η ανώμαλη θέση εντέρου παρατηρείται σε 1 στις 500 γεννήσεις ζώντων παιδιών στις Η.Π.Α.. Έως και το 40% των ασθενών με ανώμαλη θέση εντέρου δείχνουν σημεία της νόσου μέσα στην πρώτη εβδομάδα της ζωής. Μέχρι τον πρώτο μήνα, στο 50 με 60% των ασθενών τίθεται η διάγνωση. Το 75 με 90 % των ασθενών διαγιγνώσκονται μέχρι τη συμπλήρωση του πρώτου έτους της ηλικίας. Οι υπόλοιπες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται μετά το πρώτο έτος και μέχρι την ενηλικίωση. Σε μερικούς ανθρώπους με ανώμαλη θέση εντέρου δεν εμφανίζονται ποτέ συμπτώματα και δεν τίθεται διάγνωση.
Η φυσιολογική σταθεροποίηση του εντέρου στη θέση του έχει ως εξής
malrotation1
Ενώ η ανώμαλη θέση του εντέρου απεικονίζεται ως εξής
malrotation2
Γιατί η ανώμαλη θέση εντέρου μας δημιουργεί ανησυχία;
Στην ανώμαλη θέση εντέρου η πρωταρχική ανησυχία είναι η εμφάνιση συστροφής ή αναδίπλωσης που προκαλεί απόφραξη ή και νέκρωση τμήματος του εντέρου. Η συστροφή μπορεί να προκληθεί από τυχαίες κινήσεις του σώματος, έντονη προσπάθεια, μη φυσιολογικές περισταλτικές κινήσεις (κυματοειδής κίνηση) ή διάταση του εντέρου.
malrotation3
Τα διαγράμματα απεικονίζουν πως πραγματοποιείται η συστροφή στην περίπτωση της ανώμαλης θέσης εντέρου. Το πρώτο διάγραμμα απεικονίζει το μη σταθεροποιημένο τελικό ειλεό και το τυφλό έντερο. Το δεύτερο διάγραμμα απεικονίζει την πρώιμη συστροφή (Early volvulus) καθώς η περιοχή αυτή αρχίζει να αναδιπλώνεται πάνω στον εαυτό της. Η συστροφή συνεχίζεται, όπως φαίνεται στο τρίτο διάγραμμα (προχωρημένη συστροφή - Late volvulus) με το στραγγαλισμό του εντέρου, τη διακοπή της αιμάτωσης και τη νέκρωση σε περίπτωση μη έγκαιρης ανάταξης. Όταν η συστροφή περιλαμβάνει ολόκληρο το λεπτό έντερο αναφέρεται ως συστροφή του μέσου εντέρου. Αυτό μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα την απώλεια του μεγαλύτερου μέρους του εντέρου και σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει ακόμα και στο θάνατο.
Πώς γίνεται η διάγνωση της ανώμαλης θέσης το εντέρου;
Τα κυριότερα συμπτώματα της ανώμαλης θέσης εντέρου είναι οι χολώδεις έμετοι, ο κοιλιακός πόνος και η κοιλιακή διάταση. Όλα τα παραπάνω είναι σημεία υπάρχουσας εντερικής απόφραξης. Το έντερο αναδιπλώνεται προκαλώντας πόνο, διατείνεται εξαιτίας της πίεσης και το παιδί κάνει εμέτους.
Οι ακτινογραφίες κοιλίας ένα βαριούχο γεύμα και βαριούχος υποκλυσμός θα δείξουν την περιοχή της απόφραξης και πιο καθαρά τη λάθος θέση του παχέος εντέρου. Σημαντική είναι η συμβολή του υπερηχογραφήματος στον καθορισμό της θέσης των μεσεντέριων αγγείων σε σχέση με τη μέση γραμμή.
Έως και το 70% των παιδιών με ανώμαλη θέση εντέρου παρουσιάζουν και κάποια άλλη συγγενή (παρούσα κατά τη γέννηση ) διαμαρτία, όπως:
- διαμαρτίες του κοιλιακού τοιχώματος και του πεπτικού συστήματος, όπως γαστρόσχιση, ομφαλοκήλη, συγγενή διαφραγματοκήλη, ατρησία εντέρου, νόσο Hirschsprung, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, εγκολεασμό και ορθοπρωκτικές ανωμαλίες.
- καρδιακές διαμαρτίες
- διαμαρτίες του ήπατος και του σπληνός
Πώς θεραπεύεται η λάθος θέσης εντέρου;
Ένα παιδί με συστροφή είναι συνήθως αφυδατωμένο και παρουσιάζει ταχυκαρδία. Ενδοφλέβια υγρά είναι άμεσα απαραίτητα μαζί με αντιβιοτικά. Ένας ρινογαστρικός σωλήνας θα τοποθετηθεί μέσω της μύτης στο στομάχι για να αποσυμπιέσει ή να επιτρέψει στα υγρά που οπισθοχωρούν στο στομάχι να αδειάσουν. Μία διερευνητική λαπαροτομή (εγχείρηση) θα πραγματοποιηθεί για να εξεταστεί το έντερο. Το έντερο θα αποσυστραφεί (ξετυλιχθεί) και θα εξεταστεί προσεκτικά. Το έντερο που ξαναποκτά το φυσιολογικό χρώμα του (φανερώνοντας αποκατάσταση της κυκλοφορίας του αίματος) μετά τη συστροφή είναι υγιές έντερο και επανατοποθετείται στη σωστή του θέση για να αποτραπεί άλλη συστροφή (εγχείρηση του Ladd). Παράλληλα συνήθως γίνεται και σκωληκοειδεκτομή από τη στιγμή που η σκωληκοειδής απόφυση δεν θα εντοπίζεται στο σωστό μέρος και αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σύγχυση και καθυστέρηση στη διάγνωση μιας πιθανής σκωληκοειδίτιδας στο μέλλον.
Αν υπάρχει αμφιβολία σχετικά με τη βιωσιμότητα του εντέρου, μια δεύτερη εγχείρηση θα προγραμματιστεί μέσα στις επόμενες 24 με 48 ώρες, για τον έλεγχο της αιμάτωσης και βιωσιμότητας του εντέρου.
Αν μέρος του εντέρου έχει νεκρωθεί μια στομία μπορεί να είναι προσωρινά απαραίτητη.
malrotation4

We use cookies to ensure that we give you the best experience on our website. If you continue to use this site we will assume that you agree with it.