Κρυψορχία

Η κρυψορχία αποτελεί μια από τις ανωμαλίες καθόδου του όρχι.
Είναι η αδυναμία καθήλωσης του όρχι στο όσχεο και παραμονή
αυτού στην πορεία καθόδου του και διακρίνεται σε συγγενή και επίκτητη.

Krypsorxia ppt
(download pdf)

kryxorxia1    
Ι. Συγγενής (congenital undescended testes) είναι η κρυψορχία, η οποία υπάρχει από την γέννηση και επιμένει μετά τους 4 πρώτους μήνες της ζωής. Η θέση του όρχεως μπορεί είναι ενδοκοιλιακή (οπισθοπεριτοναϊκά), στο έσω στόμιο του βουβωνικού πόρου, ενδοβουβωνική (εντός του βουβωνικού πόρου), στο έξω στόμιο του βουβωνικού πόρου ή σε υψηλή οσχεϊκή θέση.

ΙΙ. Επίκτητη (acquired undescended testes) είναι η κρυψορχία η οποία εμφανίζεται μετά την γέννηση και κατά την οποία ενώ ο όρχις έχει εγκατασταθεί στο όσχεο αρχικά, στη συνέχεια ανέρχεται ξανά εκτός αυτού και διακρίνεται σε πρωτογενή και δευτερογενή.


α. Πρωτογενής κρυψορχία - Ανερχόμενος όρχις (ascending testes)
Ο ανερχόμενος όρχις κατά κανόνα δεν βρίσκεται στο όσχεο με την γέννηση, όμως κατέρχεται στο διάστημα των τριών πρώτων μηνών της ζωής. Στην συνέχεια ανέρχεται εκτός του οσχέου συνήθως σε υψηλή οσχεϊκή θέση ή και εντός του βουβωνικού πόρου, ποτέ όμως ενδοκοιλιακά. Φαίνεται ότι υπάρχει συσχετισμός με τον ανελκόμενο όρχι μπορεί όμως να εμφανίζεται και σε όρχι που έχει φυσιολογική θέση στο όσχεο. 

β. Δευτερογενής κρυψορχία εμφανίζεται μετά από εγχείρηση βουβωνοκήλης ή άλλων εγχειρήσεων της βουβωνικής χώρας.

kryxorxia2

Οι αιτίες της συγγενούς κρυψορχίας είναι μηχανικές (ανωμαλίες του κοιλιακού τοιχώματος ή του σπερματικού τόνου, αποτυχία μετανάστευσης του οίακα), ορμονικές (διαταραχές παραγωγής και δράσης ορμονών) καθώς και Γονιδιακές ανωμαλίες, οι οποίες πιθανολογούνται τα τελευταία χρόνια. Έχουν επίσης ενοχοποιηθεί παράγοντες όπως η χρήση κατά την κύηση ουσιών (αλκοόλη, καφεΐνη, καπνός, τοξικές ουσίες), προωρότητα, χαμηλό βάρος γέννησης,  τοξιναιμία της κύησης, διαβήτης της κύησης, έκθεση σε αντιανδρογόνα ή οιστρογονικά χημικά (DDT, endosulfan, lindane).
Ο Ανερχόμενος όρχις  φαίνεται να οφείλεται στο ότι δεν επιμηκύνεται ο σπερματικός τόνος ανάλογα με την αύξηση του σώματος και αυτό πιθανόν είναι αποτέλεσμα της εξεσημασμένης σύσπασης του κρεμαστήρα μυ, της παραμονής της ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής ή ορμονικών παραγόντων
Η Δευτεροπαθής κρυψορχία οφείλεται σε Εγχειρήσεις της βουβωνικής χώρας πιθανόν λόγω δημιουργίας συμφύσεων

Συχνότητα
Η συχνότητα της συγγενούς κρυψορχίας είναι 3%- 4% των τελειόμηνων νεογνών, ενώ αυξάνει στα πρόωρα. Σε βρέφη μικρότερα των 1500gr το ποσοστό αυξάνει σε 50-70%, σε βρέφη μικρότερα των 2500gr είναι 21-23% και σε βρέφη μεγαλύτερα των 2500gr, 3 - 4%. Η πιθανή αιτία της αύξησης αυτής είναι ότι η φυσιολογική κάθοδος του όρχεως δεν έχει ολοκληρωθεί πριν την 35η εβδομάδα της κύησης. Στο πρώτο έτος της ζωής το ποσοστό ανέρχεται σε 0,96% και στο 1,58%. Η κάθοδος του όρχι μπορεί να συνεχίζεται και μετά τη γέννηση μέχρι τον 3ο μήνα της ζωής. Το περίπου 50% των κρυψορχιών αποκαθίσταται με αυτόματη κάθοδο του όρχεος στους 4 πρώτους μήνες. Η αυτόματη κάθοδος του όρχεως μετά τον τρίτο μήνα της ζωής είναι σπάνια.
Κρυψορχία του δεξιού όρχεως εμφανίζεται σε ποσοστό 45%, του αριστερού 30% και αμφοτερόπλευρη κρυψορχία σε ποσοστό 25%. Οι μη ψηλαφητοί όρχεις περιλαμβάνουν το 10-20% όλων των κρυψορχιών. 40% των μη ψηλαφητών είναι ενδοκοιλιακοί, 40% είναι βουβωνικοί και 20% είναι ατροφικοί5.    

Η κρυψορχία είναι συνδεδεμένη με διάφορες παθήσεις (βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας, ανωμαλίες επιδιδυμίδας, υποσπαδίας κ.α.)

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ - ΕΞΕΤΑΣΗ(CLINICAL PRESENTATION)

Τρόπος εξέτασης
Η κρυψορχία συνήθως διαπιστώνεται από τον παιδίατρο κατά τη διάρκεια εξέτασης ρουτίνας. Το ιστορικό από την ημέρα της γέννησης έως τη διάγνωση και  η κλινική εξέταση πρέπει να καθορίζουν τον τύπο της ανωμαλίας καθόδου (κρυψορχία – εκτοπία – ανελκόμενος όρχις) τη θέση του όρχεως (εικόνα 2), το μέγεθος του αν είναι δυνατόν, την ύπαρξη ετερόπλευρης ή αμφοτερόπλευρης ανωμαλίας καθόδου, την κατάσταση του οσχέου (ατροφικό ή ανεπτυγμένο), τη συνύπαρξη βουβωνοκήλης, καθώς και τη συνύπαρξη άλλων ανωμαλιών (διαταραχή ανάπτυξης των γεννητικών οργάνων – disorder sex development) ή συνδρόμων.

Ο ασθενής πρέπει να εξετάζεται σε ύπτια, καθιστή θέση και σε βαθύ κάθισμα (βατραχοειδή θέση), να βρίσκεται σε ηρεμία και θερμό περιβάλλον, ενώ τα χέρια του εξετάζοντος πρέπει να έχουν ίδια θερμοκρασία με αυτήν του σώματος του ασθενούς και οι κινήσεις ψηλάφησης να είναι αργές και απαλές. Εάν ο ασθενής δεν είναι σε ηρεμία η εξέταση πρέπει να επαναλαμβάνεται.
Ψηλαφάται το όσχεο για τον εντοπισμό των όρχεων με τη γέννηση. Εάν ο όρχις είναι απών γίνεται επανεκτίμηση  στον 6ο μήνα. Εφ’ όσον εξακολουθεί να υπάρχει κρυψορχία μετά τον 4ο μήνα τίθεται η διάγνωση συγγενούς κρυψορχίας. Ιδιαίτερη προσοχή χρειάζεται αν ο όρχις  με τη γέννηση είναι απών από το όσχεο και κατέλθει στη συνέχεια στο διάστημα των 4 πρώτων μηνών. Υπάρχει σημαντική πιθανότητα να ανέλθει ξανά στο βουβωνικό πόρο ή στον αυχένα του οσχέου (επίκτητη κρυψορχία), για το λόγο αυτό συστήνεται εξέταση από τον παιδίατρο κάθε εξ μήνες μέχρι την ηλικία των 10 χρόνων.
Προσοχή χρειάζεται στο να επιβεβαιωθεί η ύπαρξη του όρχι διότι μερικές φορές ψηλαφάται η επιδιδυμίδα και εκλαμβάνεται ως όρχις με όχι καλή ανάπτυξη.

Ψηλαφητός όρχις. Εάν ο όρχις δεν ανευρίσκεται στο όσχεο, γίνεται προσπάθεια αρχικά να ψηλαφηθεί στην σύστοιχη βουβωνική χώρα αντίστοιχα με την πορεία καθόδου. Εφ’ όσον εντοπισθεί στη βουβωνική χώρα γίνεται προσπάθεια να κατέλθει στο όσχεο με αμφίχειρη ψηλάφηση. Εάν ο όρχις κατέλθει και παραμείνει στο όσχεο πρόκειται για ανελκόμενο όρχι. Αν ο όρχις επιστρέψει αμέσως εκτός οσχέου επαναλαμβάνεται η εξέταση ή ζητείται η συμβουλή παιδοχειρουργού. Έχει μεγάλη σημασία να διαχωριστεί η κρυψορχία από τον ανελκόμενο όρχι.
Διότι η κρυψορχία πρέπει να χειρουργείται στον 6ο μήνα της ζωής ενώ ο ανελκόμενος όρχις χρειάζεται απλά παρακολούθηση, για την πιθανότητα επίκτητης κρυψορχίας, μέχρι την ηλικία των 9-10 χρόνων οπού το μεγαλύτερο ποσοστό θα καθηλωθεί στο όσχεο. Ο κλινικός διαχωρισμός μεταξύ ανελκόμενου όρχι, και κρυψορχίας μερικές φορές είναι δύσκολος.

Μη Ψηλαφητός όρχις   
Άν ο όρχις δεν ψηλαφάται αντίστοιχα με την πορεία καθόδου του πιθανόν βρίσκεται σε ενδοκοιλιακή θέση ή στο έσω στόμιο ή εντός του βουβωνικού πόρου, ή βρίσκεται σε έκτοπη θέση. Μπορεί όμως να είναι απών-ατροφικός όρχις(vanishing testis) σαν αποτέλεσμα συστροφής του σπερματικού τόνου ενδομητρίως κατά τη διάρκεια της μετανάστευσης στο όσχεο. Όταν ο όρχις δεν ψηλαφάται η θέση του πρέπει να καθορίζεται με απεικονιστικές μεθόδους ή με λαπαροσκόπηση.

Εάν η κρυψορχία είναι αμφοτερόπλευρη και οι όρχεις μη ψηλαφητοί πρέπει να εκτιμάται κλινικά και εργαστηριακά η πιθανότητα διαταραχής του φύλου

ΔΙΑΓΝΩΣΗ (DIAGNOSIS)
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος, συμβάλει στην εντόπιση της ακριβούς θέσης του όρχι, στη μελέτη της σύστασης και της μορφολογίας του, στον καθορισμό των διαστάσεών του, και στην συνύπαρξη βουβωνοκήλης ή υδροκήλης. Ο όγκος του όρχεως μπορεί να καθορίζεται για την παρακολούθηση της μετεγχειρητικής πορείας. Ο υπερηχογραφικός έλεγχος πρέπει να γίνεται, από ακτινολόγο που έχει εμπειρία στην εξέταση βρεφών και παιδιών και το εργαστήριο να διαθέτει υπερηχογράφο με κατάλληλες προδιαγραφές. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου εξ αιτίας της μη καλής προσέγγισης του ασθενούς και εξ’ αιτίας της αυξημένης σύσπασης του κρεμαστήρα ετέθη η διάγνωση της κρυψορχίας, σε παιδιά που δεν είχαν.
Εάν ο όρχις δεν ανευρεθεί υπερηχογραφικά μπορεί να βοηθήσει η CT και η MRI ιδίως σε παχύσαρκα παιδιά.
Τα τελευταία χρόνια η λαπαροσκόπηση συμβάλει σημαντικά στην εντόπιση του ενδοκοιλιακού όρχι και προσφέρει τη δυνατότητα αποκατάστασης.
Ενδοκρινολογική διερεύνηση και καρυότυπος ενδείκνυται στις περιπτώσεις διαταραχών της ανάπτυξης των έξω γεννητικών οργάνων (Disorder sex development - DSD).

ΓΙΑΤΙ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΑΠΟΚΑΘΙΣΤΑΤΑΙ Η ΚΡΥΨΟΡΧΙΑ

Α. Θερμοκρασία - Ανάπτυξη σπερματικών κυττάρων – Γονιμότητα
Στην κρυψορχία ο όρχις βρίσκεται σε θέσεις οπού η θερμοκρασία είναι αυξημένη σε σχέση με αυτή του όσχεου. Η θερμοκρασία του όσχεου είναι 33οC, 34-36οC στο έξω βουβωνικό στόμιο και στο βουβωνικό πόρο αντίστοιχα, ενώ 37οC ενδοκοιλιακά.

Η αυξημένη θερμοκρασία οδηγεί σε ενεργοποίηση του αποπτωτικού μηχανισμού, εκφύλιση σπερματοκυττάρων και σπερματίδων , διακοπή της σπερματογένεσης και μεγάλη αύξηση των γεννητικών κυττάρων με αποπτωτική μορφολογία) από τον 6ο μήνα, με συνεπεια να παρατηρείται δυσπλασία και ατροφία του όρχι και αναστολή της ανάπτυξης των σπερματικών κυττάρων.

Β. Κακοήθεια
Η προδιάθεση για κακοήθεια σε άτομα με κρυψορχία, είναι 5-10 φορές μεγαλύτερη απ’ ότι στο γενικό πληθυσμό και αυξάνεται σε 15-33 φορές, όταν αφορά ενδοκοιλιακούς όρχεις.

Γ. Βουβωνοκήλη
H παραμονή της έλυτροπεριτοναϊκής πτυχής αφορά το περίπου 70% των ασθενών με  κρυψορχία. Η κλινική εκδήλωση της βουβωνοκήλης είναι σπάνια αλλά η παρουσία της πρέπει να οδηγήσει άμεσα σε χειρουργική αποκατάσταση για να προλάβει την περίσφιξη και την αγγειακή βλάβη του όρχι.

Δ. Συστροφή
Η πιθανότητα συστροφής είναι 20% μεγαλύτερη, λόγω ευκινησίας του μη καθηλωμένου όρχεως στο όσχεο (μεγάλο μήκος οίακα).

Ε. Τραύμα  
Τα παιδιά με κρυψορχία σε βουβωνική θέση, διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο τραυματισμού σε άμεση πλήξη στην περιοχή λόγω σύνθλιψης του όρχεως στο κοιλιακό τοίχωμα.

Ζ. Ψυχολογικοί παράγοντες
Σε κάποια παιδιά δημιουργούνται ψυχολογικά προβλήματα, που είναι απότοκα της διαφορετικότητας της εξωτερικής εμφάνισης του οσχέου κυρίως στην σχολική ηλικία.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ(TREATMENT)
Ορμονική
Συνυπολογίζοντας τη χαμηλή αποτελεσματικότητα και πιθανό κίνδυνο για τη γονιμότητα φαίνεται προτιμότερη η εξαρχής χειρουργική αντιμετώπιση.
 
Χειρουργική Θεραπεία
Κρυψορχία
Παλαιότερα υπήρχε η τάση για χειρουργική διόρθωση της κρυψορχίας μετά τα δυο πρώτα χρόνια ζωής. Τα νεότερα όμως δεδομένα συνιστούν την αποκατάσταση της, σε ηλικία 6 μηνών, λόγω του ότι μετά την ηλικία αυτή παρατηρείται εκφύλιση και ελάττωση των γεννητικών κυττάρων η οποία αποδίδεται στην έκθεση των όρχεων σε αυξημένη θερμοκρασία με αποτέλεσμα τη διακοπή της σπερματογένεσης και μεγάλη αύξηση του αριθμού των γεννητικών κυττάρων με αποπτωτική μορφολογία. Ωστόσο η εγχειρητική αποκατάσταση πρέπει να γίνεται με την χρήση μεγένθυνσης για την αποφυγή τραυματισμών του σπερματικού πόρου και των σπερματικών αγγείων

Ανερχόμενος όρχις
Η θεραπεία είναι εγχειρητική αμέσως μετά τη διάγνωση  

Διαδικασία εγχείρησης
Η εγχείρηση της κρυψορχίας γίνεται με γενική αναισθησία και με «νοσηλεία μιας ημέρας – day clinic», δηλαδή το παιδί έρχεται το πρωί χειρουργείται και το απόγευματης ίδιας ημέρας είναι στο σπίτι.

Μετεγχειρητικές επιπλοκές
Οι μετεγχειρητικές επιπλοκές αφορούν λιγότερο του 2% των ασθενών σε έμπειρα χέρια.
1. Ατροφία του όρχεως λόγω ισχαιμίας η οποία προέρχεται είτε από τον τραυματισμό των αγγείων είτε από καθήλωση του όρχεως υπό τάση. Η ατροφία παρατηρείται συνήθως 6 μήνες έως 1 χρόνο μετά.
2. Διατομή και τραυματισμός του σπερματικού πόρου.
3. Τραυματισμός στο vas deferens - Αιμάτωμα του οσχέου.
4. Λοίμωξη.
5. Μετεγχειρητική υδροκήλη
6. Λεμφικό οίδημα από τον τραυματισμό του λεμφικού δικτύου
7. Δευτερογενής άνοδος στο βουβωνικό πόρο (Φτωχή κινητοποίηση ή ανεπαρκής καθήλωση)

We use cookies to ensure that we give you the best experience on our website. If you continue to use this site we will assume that you agree with it.