Αιμαγγείωμα

Τα αιμαγγειώματα της βρεφικής ηλικίας είναι καλοήθεις αγγειακοί όγκοι που αποτελούνται από κύτταρα που φυσιολογικά επικαλύπτουν τα αιμοφόρα αγγεία (ενδοθηλιακά κύτταρα). Είναι οι πιο κοινοί όγκοι της παιδικής ηλικίας και παρατηρούνται έως και στο 10 % όλων των βρεφών. Παρατηρούνται επίσης πιο συχνά στα κορίτσια και στα πρόωρα νεογνά με χαμηλό βάρος γέννησης.
Τα αιμαγγειώματα της βρεφικής ηλικίας μπορεί να είναι ορατά κατά τη γέννηση ή μπορεί να μην αναγνωριστούν μέχρι και τις πρώτες εβδομάδες ή ακόμα και τους πρώτους μήνες της ζωής.
Σε γενικές γραμμές πάντως τα περισσότερα αιμαγγειώματα γίνονται εμφανή περίπου τη δεύτερη με τρίτη εβδομάδα της ζωής. Παρά το γεγονός ότι συνήθως εμφανίζονται στο κεφάλι ή το λαιμό (60 %), εντούτοις μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος. Κάποιες βλάβες είναι μικρές και δυσδιάκριτες ενώ άλλες είναι μεγάλες και πολύ εύκολα ορατές. Τα περισσότερα αιμαγγειώματα εμφανίζονται ως μονοί όγκοι, και το 15% αυτών εμφανίζονται με περισσότερες από μια εντοπίσεις.
Η αιτία των αιμαγγειωμάτων δεν έχει γίνει ακόμα κατανοητή, αλλά είναι γνωστό ότι δεν σχετίζονται με φάρμακα ή θεραπείες που μπορεί να δόθηκαν κατά την κύηση, ούτε σχετίζονται με άλλες μορφές έκθεσης σε γνωστούς περιβαλλοντικούς παράγοντες που μπορεί να ήταν παρόντες την περίοδο εκείνη. Σπανίως, πολλαπλά μέλη ορισμένων οικογενειών σε διάρκεια αρκετών γενεών μπορεί να έχουν προσβληθεί και αυτό συνδέεται με την ύπαρξη μιας γενετικής ανωμαλίας. Η σύγχρονη έρευνα εστιάζει την προσοχή της στο πρόδρομο κύτταρο του αιμαγγειώματος, με σκοπό να μας βοηθήσει να κατανοήσουμε την προέλευση των αιμαγγειωμάτων. Τα αιμαγγειώματα της βρεφικής ηλικίας σχεδόν πάντα έχουν μία περίοδο ανάπτυξης η οποία αναφέρεται ως η φάση υπερπλασίας τους. Αυτή ακολουθείται από μια περίοδο συρρίκνωσης που αναφέρεται ως η φάση υποστροφής τους. Τα περισσότερα αιμαγγειώματα ξεκινούν τη φάση υπερπλασίας (ανάπτυξης) τους αμέσως μετά τη γέννηση. Η φάση αυτή συνήθως διαρκεί για 4 με 6 μήνες, αλλά μπορεί να διαρκέσει λιγότερο ή περισσότερο. Κάθε βλάβη έχει το δικό της χρονοδιάγραμμα ανάπτυξης. Η φάση της υποστροφής είναι αρκετά πιο αργή και μπορεί να διαρκέσει μέχρι και 10 χρόνια. Είναι δύσκολο να προβλέψουμε πόσο θα διαρκέσει η διαδικασία συρρίκνωσης. Βλάβες που υποστρέφονται αργά, κατά τη διάρκεια μίας μακράς περιόδου, έχουν σημαντικά λιγότερες πιθανότητες να συρρικνωθούν εντελώς. Σε ορισμένα παιδιά, ακόμα και αυτά τα αιμαγγειώματα που συρρικνώνονται εντελώς μπορούν να αφήσουν υπολειπόμενο λιπώδη ιστό και τελαγγειεκτασίες (ευρυαγγείες–μικροσκοπικά διεσταλμένα αιμοφόρα αγγεία) του δέρματος.
Σπανίως τα αιμαγγειώματα είναι πλήρως ανεπτυγμένα στη γέννηση και δεν αυξάνουν σε μέγεθος στη συνέχεια. Αυτοί οι όγκοι ονομάζονται συγγενή αιμαγγειώματα. Σε αντίθεση με τα αιμαγγειώματα της βρεφικής ηλικίας, τα συγγενή αιμαγγειώματα είτε υποστρέφονται πολύ γρήγορα ή καθόλου. Τα ταχέως υποστρεφόμενα συγγενή αιμαγγειώματα αναφέρονται στη διεθνή βιβλιογραφία ως RICH, ενώ τα μη υποστρεφόμενα συγγενή αιμαγγειώματα ως NICH.

aimageioma ppt(download pdf)

ΦΥΣΙΚΗ ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΝ - ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ
Ταξινομούμε τα αιμαγγειώματα ως επιφανειακά, βαθιά ή μικτά ανάλογα με το βαθμό συμμετοχής του δέρματος και των άλλων ιστών.
Επιφανειακά αιμαγγειώματα: είναι κοντά στην επιφάνεια του δέρματος, είναι έντονα ερυθρά σε χρώμα, με μορφή επίπεδων ή υψωμένων κηλίδων ή έχουν υφή που μοιάζει με φράουλα. Οι φλέβες που ξεκινούν από το αιμαγγείωμα μπορούν να είναι ορατές κάτω από το δέρμα.
Βαθιά αιμαγγειώματα: αναπτύσσονται στα κατώτερα στρώματα του δέρματος ή μέσα στους μύες έχουν γκρι προς μπλε απόχρωση, αλλά εξαιτίας του βάθους στο οποίο βρίσκονται μπορεί να μην γίνουν εμφανή για πολλές εβδομάδες ή και μήνες μετά τη γέννηση παρόλο που αναπτύσσονται. Αυτός ο τύπος αιμαγγειώματος είναι πιο σταθερός και ελαστικός στην αφή και το χρώμα του δεν εξαφανίζεται εντελώς όταν ασκηθεί πίεση στην περιοχή.
Μικτά αιμαγγειώματα: διαθέτουν χαρακτηριστικά στοιχεία τόσο επιφανειακών όσο και βαθέων αιμαγγειωμάτων, μπορεί να έχουν πολυεπίπεδο χρωματικό συνδυασμό όντας ερυθρά προς τα πάνω και μπλε προς τα κάτω.
Καθώς τα αιμαγγειώματα υποστρέφονται υπόκεινται μια αλλαγή στη συνοχή και το χρωματισμό τους και γίνονται πιο μαλακά και γκρι. Τελικά τα αιμαγγειώματα υποκαθίστανται εσωτερικά από λιπώδη ιστό και το δέρμα αντικαθίσταται από λεπτό δέρμα που φαίνεται να είναι φυσιολογικό αλλά δεν είναι.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΝ

Η διάγνωση τίθεται από το ιστορικό και τη φυσική εξέταση. Το υπερηχογράφημα συμβάλλει στο να διακρίνουμε το αιμαγγείωμα από άλλες βλάβες ή αγγειακές δυσπλασίες και να διερευνήσει την ύπαρξη αιμαγγειωμάτων σε άλλα σημεία του σώματος (ήπαρ, πνεύμονες, έντερο, εγκέφαλος, σπλήνας). Σε ορισμένες περιπτώσεις η μαγνητική (MRI) ή η αξονική τομογραφία (CT), είναι απαραίτητες γα να τεθεί η διάγνωση και να καθοριστεί η έκταση της βλάβης.


ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΜΕ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ

Οι επιπλοκές είναι σπάνιες, εντούτοις μπορεί να εμφανιστούν εξελκώσεις ( λύση της συνέχειας του δέρματος), παρεμπόδιση ζωτικών λειτουργιών όπως η όραση, η ακοή ή η αναπνοή και παραμόρφωση των χαρακτηριστικών του προσώπου.


ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΙΚΑ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ

Η περιοχή εμφάνισης ενός αιμαγγειώματος ή ο τρόπος κατανομής μπορεί να καθορίζουν γενικότερα προβλήματα γι' αυτό τα αιμαγγειώματα πρέπει να αξιολογούνται από μια ομάδα εξειδικευμένων ιατρών, κάποιες φορές και πολλαπλών ειδικοτήτων και με ειδικές γνώσεις στη θεραπεία αγγειακών ανωμαλιών.
Πολλαπλά δερματικά αιμαγγειώματα συχνά σχετίζονται με αιμαγγειώματα εσωτερικών οργάνων συμπεριλαμβανομένων του ήπατος, των πνευμόνων και του εντέρου. Σπάνια επηρεάζεται ακόμα και ο εγκέφαλος. Τα αιμαγγειώματα του προσώπου που εμφανίζονται με μια κατανομή που μοιάζει με γενειάδα μπορούν να συσχετιστούν με εμπλοκή της αεροφόρου οδού. Ορισμένα αιμαγγειώματα στο πρόσωπο και το λαιμό σχετίζονται με το σύνδρομο PHACES. Αυτό το σύνδρομο περιλαμβάνει συνυπάρχουσες ανωμαλίες του εγκεφάλου, των μεγάλων αγγείων της καρδιάς, των ματιών και του θωρακικού τοιχώματος. Τα αιμαγγειώματα που εντοπίζονται στο κατώτερο τμήμα του θώρακα μπορούν να συσχετιστούν με ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης. Τα αιμαγγειώματα που αφορούν τη γεννητική περιοχή μπορούν να σχετιστούν με διαμαρτίες της πυέλου και του ουροποιητικού συστήματος. Εκτεταμένα ηπατικά αιμαγγειώματα μπορούν να σχετιστούν με καρδιακή ανεπάρκεια και υποθυρεοειδισμό.


ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΙ ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΤΩΝ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΝ

Τα περισσότερα αιμαγγειώματα υποστρέφονται ολοκληρωτικά και δεν απαιτούν θεραπεία . Παρόλα αυτά όλα τα παιδιά με σημαντικά αιμαγγειώματα πρέπει να εκτιμούνται με ακρίβεια και να βρίσκονται υπό συνεχή παρατήρηση. Οι αποφάσεις σχετικά με το εάν θα πρέπει και πότε να ξεκινήσει η θεραπεία πρέπει να λαμβάνονται για το κάθε παιδί ξεχωριστά με τη σκέψη μας όχι μόνο στη φυσική λειτουργικότητα του παιδιού αλλά και στην πρόληψη μόνιμης παραμόρφωσης και το συναισθηματικό αντίκτυπο της βλάβης.
Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών στους οποίους τα αιμαγγειώματα εξαφανίζονται εντελώς, παραμένει υπολειπόμενος λιπώδης ιστός ή ευρυαγγείες. Για να βελτιωθεί η εμφάνιση τους οι ασθενείς με υπολειπόμενο λιπώδη ιστό θα χρειαστούν εγχείρηση και οι ασθενείς με ευρυαγγείες θεραπεία με laser σε κάποια στιγμή μέσα στην παιδική ηλικία.
Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται τόσο από το στάδιο της ανάπτυξης (φάση υπερπλασίας, φάση  υποστροφής) του αιμαγγειώματος όσο και από την παρουσία επιπλοκών όπως και από την ψυχική επίπτωση. Η παρακολούθηση, η θεραπεία με laser, η φαρμακευτική θεραπεία και η χειρουργική αφαίρεση είναι οι τέσσερεις επιλογές διαχείρισης των αιμαγγειωμάτων. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να χρησιμοποιηθεί συνδυασμός ορισμένων από αυτές τις θεραπείες σε κάποιο συγκεκριμένο χρονικό διάστημα.

-Παρακολούθηση. Σε σημαντικό αριθμό περιπτώσεων η παρακολούθηση είναι η καλύτερη οδός που μπορούμε να ακολουθήσουμε, ειδικά σε αιμαγγειώματα που υποστρέφονται.

-Θεραπεία με laser. Η θεραπεία με laser χρησιμοποιείται για να θεραπευτούν εξελκωμένα αιμαγγειώματα και επιφανειακές υπολειπόμενες δερματικές ευρυαγγείες. Αυτή η θεραπευτική επιλογή δεν έχει αποδειχθεί αποτελεσματική κατά την πρώιμη φάση ανάπτυξης των αιμαγγειωμάτων και μπορεί να προκαλέσει τη δημιουργία ουλών.

-Φαρμακευτική θεραπεία. Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται για αιμαγγειώματα στη φάση ανάπτυξης. Σκοπός των φαρμάκων είναι να επιβραδύνουν την ανάπτυξη, να μειώσουν το μέγεθος της βλάβης και να αποτρέψουν περαιτέρω επιπλοκές. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να δοθεί από το στόμα να είναι τοπική (κρέμα) ή ενέσιμη. Τα φάρμακα περιλαμβάνουν:

-Στεροειδή. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να εφαρμοστούν τοπικά για μικρές βλάβες, να εγχυθούν με μορφή ένεσης στο δέρμα ή να ληφθούν από το στόμα.

-Βινκριστίνη. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για περίπλοκα αιμαγγειώματα  που δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπείες.

-Προπρανολόλη. Χρησιμοποιείται τα τελευταία χρόνια με εξαιρετικά αποτελέσματα και δίνεται συνήθως από το στόμα. Πρόσφατα χορηγούμε τοπική θεραπεία με κρέμα προπρανολόλης.

-Εγχείρηση. Η εγχείρηση μπορεί να συστηθεί σε επιλεγμένους ασθενείς περιλαμβανομένων: 1) παιδιών με επώδυνα και εξελκωμένα αιμαγγειώματα που δεν θεραπεύονται, 2) παιδιών των οποίων οι βλάβες παρεμβαίνουν στην αναπνοή, την όραση και άλλες ζωτικές λειτουργίες, 3) αυτών που έχουν αιμαγγειώματα που δεν υποστρέφονται πλήρως, 4) αυτών στους οποίους τα αιμαγγειώματα έχουν οδηγήσει σε μη αποδεκτές ουλές και παραμόρφωση.
Τα εξελκωμένα αιμαγγειώματα μπορεί να χρειαστούν επιθετική προσέγγιση στη φροντίδα της πληγής, θεραπεία με τοπικά αντιβιοτικά, θεραπεία με laser και ή χειρουργική αφαίρεση.


ΠΙΘΑΝΟΙ ΚΙΝΔΥΝΟΙ ΜΕ ΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Παρόλο που κάθε μια από τις θεραπείες που αναφέρθηκαν παραπάνω μπορεί να είναι αποτελεσματική, ωστόσο κάθε μια από αυτές έχει συγκεκριμένους κινδύνους και παρενέργειες.

-Θεραπεία με laser. Πρώιμη παρέμβαση με laser μπορεί να οδηγήσει στη δημιουργία ουλών και αλλαγές στο χρωματισμό του δέρματος. Αυτές οι επιπλοκές  συχνά (αλλά όχι πάντα) μπορούν να διορθωθούν αργότερα με κοσμητικές επεμβάσεις.

-Θεραπεία με φάρμακα.
Η πιο συχνή παρενέργεια των στοματικώς λαμβανομένων κορτικοστεροειδών είναι η ευερεθιστότητα, το πρήξιμο του προσώπου, ο ερεθισμός του στομάχου και η επιβράδυνση της ανάπτυξης. Όλες αυτές οι παρενέργειες εξαφανίζονται όταν σταματήσει η λήψη των φαρμάκων. Εξαιτίας της αυξημένης ευαισθησίας στην εμφάνιση λοιμώξεων κατά τη διάρκεια της θεραπείας με στεροειδή, εμβόλια που περιέχουν ζώντα στελέχη μικροοργανισμών πρέπει να αποφεύγονται την περίοδο της θεραπείας με τις ουσίες αυτές.

-Η Βινκριστίνη μπορεί να προκαλέσει δυσκοιλιότητα, ανωμαλίες στα επίπεδα αλάτων του σώματος και νευρολογικά συμπτώματα.

- Η Προπανολόλη μπορεί να προκαλέσει επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού, μείωση της πίεσης και της γλυκόζης αίματος. Αυτές οι επιπλοκές παρακολουθούνται στενά στο περιβάλλον του νοσοκομείου πριν το νεογνό πάρει εξιτήριο και γυρίσει στο σπίτι, ή κατά τη διάρκεια μερικών ωρών στο νοσοκομείο ή από τους γονείς στο σπίτι σε επικοινωνία με τον ιατρό.

-Εγχείρηση. Ανάλογα με τη θέση και την έκταση του αιμαγγειώματος μπορούν να εμφανιστούν επιπλοκές όπως αιμορραγία και λοίμωξη. Παρά το γεγονός ότι η χειρουργική αφαίρεση του αιμαγγειώματος βελτιώνει σημαντικά την εμφάνιση μπορεί να παραμείνουν κάποιες ούλες. Όταν οι ουλές είναι έντονες μπορούν να βελτιωθούν με χειρουργικές επεμβάσεις.

We use cookies to ensure that we give you the best experience on our website. If you continue to use this site we will assume that you agree with it.